Mikä syringomyelia on?
Syringomyelia ja Chiari-tyyppinen epämuodostuma
10.1. 2024 DVM, PhD, Dipl.ECVN, eläinneurologi Anna-Mariam Kivirannan luento Suomen Cavalier
Kingcharlesinspanieliyhdistykselle.
Tekstin on asiatarkastanut DVM, PhD, Dipl.ECVN, eläinneurologi Anna-Mariam Kiviranta.
Syringomyeliaa (SM) ja pikkuaivojen Chiarin epämuodostumaa, malformaatiota (CM) ja siihen liittyvää
syringomyeliaa tavataan useilla eri roduilla, mutta cavalierien voidaan sanoa antaneen Chiarille
’kasvot’. Cavaliereja on nimittäin tutkittu kaikista koiraroduista Chiarin suhteen ylivoimaisesti eniten.
Cavalierin kasvot kuuluvat myös selkäytimen ontelotaudille, syringomyelialle, koska 20 vuotta sitten
todettu ensimmäinen syringomyeliatapaus oli nimenomaan cavalier.
Arnold-Chiarin epämuodostuma on kallon luisen takakuopan ahtaudesta johtuva tila, jossa
pikkuaivorisat työntyvät kallon aukon, foramen magnumin, kautta selkäydinkanavaan aiheuttaen
mahdollisesti aivohermo- ja pikkuaivoperäisiä selkäytimen kompressiosta johtuvia oireita ja
löydöksiä.
Aiemmin Chiari-tyyppisen epämuodostuman katsottiin aiheutuvan kallon takaosan poikkeavuudesta,
mutta nykykäsityksen mukaan sen kehittyminen johtuu koko kallon muuttuneesta rakenteesta ja
muodosta. Kallon pituuden ja kaularangan ja kallonpohjan välisen liitoksen lyhentyminen liittyvät
Chiarin malformaation syntyyn. Nimenomaan lyhyt, pyöreä kallo ja kaularangan alkaminen läheltä
kallonpohjaa altistavat aivonestekierron häiriöille ja sitä kautta myös selkäytimen ontelotaudille eli
syringomyelialle. Selkäytimen keskuskanavassa kulkee aivoselkäydinnestettä, likvoria, jonka Chiarin
malformaatiosta johtuva, suihkumaiseksi muuttunut virtaus aiheuttaa kudostuhoa selkäytimeen.
Syringomyeliassa muodostunut selkäytimen onkalo, syrinks, voi olla malliltaan pyöreä tai repaleinen
ja sijaita keskellä tai ulottua sivuille. Onkalon sijainti ja laajuus voivat vaikuttaa oireiden laatuun ja
voimakkuuteen.
Eri tutkimusten mukaan Chiarin malformaation esiintyvyys cavaliereilla on 94–100 %. Chiarin
esiintyvyyttä on tutkittu myös muilla roduilla ja sen on todettu olevan korkeaa luokkaa myös
brysselingriffoneilla (60–80%), pomerianeilla (55 %) ja chihuahuilla (100 %) sekä apinapinsereillä.
Suomen Kennelliitto (SKL) on antanut virallisia lausuntoja syringomyelian seulontakuvauksista
vuodesta 2014 lähtien. Ennen tätä kuvattujen koirien tulos on merkitty jalostustietojärjestelmään
epävirallisena kuvaustuloksena.
Syringomyelian esiintyvyyden on todettu lisääntyvän kolmeen ikävuoteen mennessä. Juulia
Martikainen tutki eläinlääketieteen lisensiaattityössään syringomyelian esiintyvyyttä 347 SKL:n
virallisen lausunnon saaneesta, seulontakuvatusta koirasta vuosilta 2014–2018. Ikäryhmässä 18 kk –
3 v syringomyeliaa oli 34 %:lla ja 3–5-vuotiailla 56 %:lla. Näistä koirista 90 % oli oireettomia.
Brysselingriffoneilla esiintyvyys on todettu eri tutkimuksissa olevan samaa luokkaa, 42–52 %,
chihuahuilla 40 %, pomerianeilla 24 % ja apinapinsereillä 19 %. Syringomyeliamuutokset voivat
sijaita missä tahansa osassa rankaa, mutta kaikilla tutkituilla ja todetuilla syrinks sijaitsi ainakin
kaularangassa.
Syringomyelia ja Chiari-tyyppjnen epämuodostuma voidaan todeta ainoastaan magneettikuvauksella.
Syringomyelian diagnostiseksi raja-arvoksi on vakiintunut >2 mm:n muutos selkäytimessä. SMkoirista noin puolella on todettu oireilua. Oireilu voi alkaa missä iässä tahansa, mutta yleensä ennen kuuden vuoden ikää. Koira voi oireilla myös, vaikka sillä ei olisikaan syringomyeliaa. Tutkimusten mukaan 20 % oireilevista koirista on tällaisia tapauksia.
Syringomyelian yleisin oire on kipu. Kipuoireet ilmenevät yleisimmin pään rapsutuksena (70 %:lla
oireilevista cavaliereista) ja hankaamisena, ilmarapsutteluna, vingahteluna spontaanisti tai
asennonvaihdon yhteydessä, kosketusarkuutena rangan alueella, alentuneena aktiivisuutena,
epänormaalina nukkuma-asentona, silmien siristelynä, ’kurttunaamana’, ns. pain facena, raajojen
nuolemisena ja yöllisenä levottomuutena, jota esiintyykin peräti 22 %:lla SM-potilaista.
Pessimistisyyskin luokitellaan SM-oireeksi. Se ilmenee esimerkiksi niin, että koira empii mennä
ruokakupille, jos se kokee epävarmaksi, onko kupissa oikeastikin ruokaa. Nämä kaikki oireet ovat
kuitenkin hyvin epäspesifisiä ja voivat johtua myös jostain muusta kiputuntemuksesta.
Pään kääntäminen rapsuttavaa jalkaa kohti on tyypillistä SM:ssa. Käytösmuutos, onkin se oire, jonka
koiranomistaja huomaa herkimmin. Käytösmuutos voi ilmetä esimerkiksi arkuutena, eroahdistuksena,
omistajan seuraan hakeutumisena, rauhattomuutena ja vieraiden asioiden ja äänipelkoina. Niskan
koskettelu ja innostuminen provosoivat oireilun helposti esiin.
SM voi ilmetä koordinaatio-ongelmina, raajojen heikkoutena ja asentopuutoksina. Äkilliset
halvausoireet eivät ole syringomyeliaoire. Sairaalla koiralla voi myös esiintyä käytösmuutoksia, kuten
rauhattomuutta, arkuutta, omistajan seuraan hakeutumisen epänormaalia tarvetta sekä eroahdistusta.
Cavaliereilla esiintyy myös muuttunnutta käytöstä tarkasteltaessa ääni- ja vieraiden asioiden pelkoa,
kiihtyneisyyttä sekä pessimistisyyttä.
On kuitenkin muistettava, että saman kaltainen oireilu voi johtua monestakin syystä. Oireita voi olla
vaikeaa tunnistaa ja ne voivat olla aaltoilevia ja niiden esiintymiseen voivat myötävaikuttaa stressi,
kiihtyneisyys, juoksut tai tiineys. Monesti koiraa on tutkittu muista syistä, esim. maha- tai
korvavaivojen vuoksi jo pitkään ennen kuin SM diagnosoidaan.
Oireille altistavista tekijöistä tärkein on syrinksin koko (>4 mm), sen sijainti ja epäsymmetrisyys.
Altistaviksi anatomisiksi tekijöiksi luetaan brakykefaaliset piirteet, kuten lyhyt ja korkea kallo, jyrkkä
otsapenger (kallon etuyläosan jyrkkä kulmautuminen kuonoon nähden), jolloin aivojen etuosa kiertyy
alaspäin. Ahdas kallo-kaularankaliitos, ensimmäisen kaularankanikaman painuminen niska-aukkoon,
ydinjatkoksen ja selkäytimen kompressio, joka ahtauttaa selkäydinnestekiertoa ja ennen aikojaan
tapahtuva kallonpohjan rustoliitoksen sulkeutuminen, joka johtaa kallon muotoutumiseen pyöreäksi,
korkeaksi ja leveäksi sekä kallon takaosan viistoutumiseen ovat myös oireille altistavia tekijöitä.
Cavalierien pikkuaivoja pidetään myös liian kookkaina muokkautuneen luisen kallon kokoon nähden.
Pomerianeilla tehdyissä tutkimuksissa on todettu, että myös pieni koko, paino alle 2,5 kg, altistaa
oireisuudelle, mutta tätä ilmiötä ei ole havaittu cavaliereilla.
Oireisuutta lisäävät laaja syrinks (>6 mm), syrinksin ulottuminen selkäytimen dorsaaliseen,
selänpuoleiseen, sarveen harmaalle alueelle ja syrinksin epämääräinen (vs. pyöreä, siistireunainen)
muoto. Kallon aukileet ja niiden suuri koko liitetään myös lisääntyneeseen oireisuuteen.
Oireilulta suojaavia tekijöitä on todettu olevan pään elliptinen muoto (susimainen päänmuoto), loiva
otsapenger, kallon pitkänomainen muoto, pitkä kallonpohja ja tilava kallo-kaularankaliitos eli
ensimmäinen kaularankanikama sijaitsee kaukana kallon pohjasta. On muistettava, että kuonon pituus
ei määrittele kallon pituutta.
Syringomyelian hoitona on yleensä lääkehoito, jolla onkin saatu hyviä tuloksia oireisuuden
vähentämisessä. Kipulääkitys on avainasemassa kivun hoidossa ja siinä käytetään
tulehduskipulääkkeiden lisäksi parasetamolia ja hermokipulääkkeitä, kuten gabapentiiniä ja
pregabaliinia. Aivoselkäydinnesteen määrän vähentämiseksi voidaan käyttää happosalpaajia, mutta
niistä saadut näytöt ovat vähäisiä.
Kirurgisena hoitona on käytetty niska-aukon avarrusta, mutta sen pitkäaikaisvaikutukset ovat
mitättömät sidekudoskalvon uusiutumistaipumuksen takia.
Syringomyelia periytyy monigeenisesti ja siksi sairauden diagnosointiin soveltuvaa geenitestiä ei ole
pystytty kehittämään. Oireettoman syringon periytyvyyden katsotaan olevan kohtalaista, mutta
oireilevan syringomyelian periytyvyys on sen sijaan korkeaa tasoa. Tämän takia on tärkeää tunnistaa
oireilevat koirat ja jättää ne pois jalostuksesta.
Syringomyelia on etenevä sairaus eikä siihen ole parantavaa hoitoa. Tämän vuoksi jalostuskäytön
alaikärajaa on syytä myöhäistää. Tulee muistaa, että koska sairaus on etenevä, niin sen merkkejä ei voi
havaita nuorelta koiralta kliinisesti, mutta ei myöskään MRI-kuvauksen perusteella.
Syringomyeliaoireet voivat puhjeta vasta seulontakuvauksen jälkeen. Jalostuspäätösten tueksi tehtävä
seulonta-MRI-kuvaus tulisi myös jatkossa olla helposti saatavilla koko maan kattavasti.
Nykyinen annettava syringomyelian seulontakuvauslausunto ei huomioi lainkaan kallon takaosan
rakennetta tai kallo-rankaliitoksen ahtaumaa. Tämä voi olla syynä siihen, että hyvä MRI-tulos nuorella
koiralla voi luoda helposti harhakäsityksen koiran oireettomuudesta ja tällainen koira voi päätyä
jalostukseen, mikä voi puolestaan aiheuttaa oireellisen syringomyelian lisääntymisen
koirapopulaatiossa.
Seulontakuvauksissa kuvataan vain osa rankaa, vaikka tiedetään, että syrinks voi sijaita missä tahansa
kohdassa selkäydintä. Kuitenkin kaikilta, joilla syrinks sijaitsee muualla kuin kaularangan alueella, on
todettu muutoksia myös nykyisin kuvattavalla alueella kaularangassa.
Oireilevat SM0-koirat aiheuttavat paljon hämmennystä ja lisäävät helposti myös pelkoa kyseistä
sairautta kohtaan, kun oireille ei löydetä yksiselitteistä syytä. Tämän takia kuvauslausuntoa olisi hyvä
kehittää myös takakuopan ahtautta kuvaavaksi CM-luokittelun sijasta.
Tekstin on asiatarkastanut DVM, PhD, Dipl.ECVN, eläinneurologi Anna-Mariam Kiviranta.
Presyrinx on syrinxin esiaste eikä sulje koiraa automaattisesti pois jalostuksesta.
”Presyrinx luokitellaan SM2, mutta tämä ei sulje koiraa automaattisesti pois jalostuksesta, kuten ei SM2 luokka muutenkaan eli käsitellään, kuten muutkin SM2 luokan koirat.” (Kirjallinen tiedonanto, 14.11.2015, Tarja Pääkkönen)
Presyrinx-koiran tarkempi luokittelu jalostusmielessä selviää Cavalieryhdistyksen jalostusohjesäännöstä ja Suomen Kennelliiton syringomyeliaa käsitteleviltä sivuilta.
Mitä ja miksi tutkitaan?
Syringomyelia on perinnöllinen sairaus, joka periytyy monigeenisesti eli useamman kuin yhden geeniparin välityksellä.
Syringomyelia voidaan todeta magneettikuvauksella (MRI), joka tehdään nukutuksessa. Oireiden esintyvyys on kuitenkin hyvin ratkaiseva tekijä, koska MRI-kuvauksen tulos ei suoranaisesti korreloi oireisiin.
Suomessa kliinisesti terveiden koirien magneettikuvaukset aloitettiin lokakuussa 2007. Suomen Cavalier kingcharlesinspanieliyhdistys ry on tukenut magneettikuvauksia maksamalla osan tutkimuksen hinnasta. Cavalieryhdistys on myös asettanut suosituksensa koskien jalostuskoirien magneettikuvauksia jalostuksen ohjesäännössä, joka löytyy täältä: Cavalieryhdistyksen jalostusohjesääntö.
SKL:n sivuilla lisää tietoa syringomyeliasta: Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja syringomyelia
Missä ja miten tutkitaan?
Virallisia syringomyeliakuvauksia voi suorittaa Suomen Kennelliiton jalostustieteellisen toimikunnan alaisen neurologiatyöryhmän hyväksymät eläinlääkärit.
Kuvaajaksi hyväksytyn eläinlääkärin on aina oltava paikalla kuvaustilanteessa.
Kuvaus tehdään neurologiatyöryhmän antaman ohjeistuksen (Syringomyeliakuvauksen suorittaminen) mukaisesti.
Koira rauhoitetaan tai nukutetaan, jotta ohjeiden mukainen kuvausasento olisi mahdollinen.
Eläinlääkäri toimittaa kuvat lähetteineen Kennelliittoon lausuntoa varten. Tutkimuslausunto toimitetaan syringomyelialähetteeseen merkitylle vastaanottajalle, joten muista tarkistaa lähetteeseen merkityt koiran tiedot ja omat yhteystietosi!
Muista myös ilmoittaa eläinlääkärille, jos koirallasi on syringomyeliaan viittaavia oireita. Oireet merkitään lähetteeseen.
Oireisen koiran virallisesta kuvauslausunnosta ei SKL peri lausuntomaksua.
MRI-kuvauksen ajankohtaisen hinnan saa selville kuvauspaikasta kysymällä.
Eläinsairaala Aisti, Vantaa
puh: 010 4232 142
info@aisti.info
Eläinlääkärit: Sigitas Cizinauskas, Janis Jeserevics ja Mindaugas Rakauskas
Yliopistollinen Eläinsairaala (YES), Helsinki
puh: 029 4157 201
Eläinlääkärit: Anna-Mariam Kiviranta, Anu Lappalainen, Tarja Pääkkönen ja Ranno Viitmaa
Univet Espoon Eläinsairaala (EES), Espoo
puh: 020 1800 710
finnoo@evidensia.fi
Eläinlääkäri: Anne Muhle
Eläinlääkäriasema Kamu Oy, Oulu
puh: 020 1213 900
info@oulunkamu.fi
Eläinlääkäri: Anu Tulokas
info@ouluek.fi
Eläinlääkäri: Ilkka Lakovaara ja Taika Hernetkoski
Tarkista vielä tarkemmat ohjeet täältä:
Kennelliiton syringomyeliaohje
MRI-lausunto toimitetaan sähköpostitse ja/tai postitse lausunnon kirjaamisen ja maksamisen jälkeen. Omakoirapalvelun kautta voit etukäteen valita, haluatko lausunnosta itse tulostettavan sähköisen version.
Kun lausunto on maksettu, koira saa virallisen syringomyeliatuloksen, joka tallennetaan jalostustietojärjestelmään. Oireisen koiran virallisesta MRI-lausunnosta ei SKL peri maksua.
Yhdistyksen tuki
Cavalieryhdistys tukee jäsentensä Cavalierien virallisia magneettikuvauksia. Katso tarkemmat tiedot terveystuet-sivulta.
Cavalieryhdistys tukee jäseniensä koirien virallisia magneettikuvauksia rahallisesti riippumatta siitä, onko kyse oireettomasta tai oireisesta koirasta.
Jos olet Kennelliiton jäsen, täytä ennen kuvaukseen menoa sähköisesti lähetelomake joko Omakoiran kautta tai jos et ole Kennelliiton jäsen täältä.
Kuvaustulos tulee sinulle sähköpostiin ja Omakoiran käyttäjille myös sinne.
Kuvauksen hintaan ei kuulu enää missään kuvauspaikassa BAER-kuulotesti, mutta Aisti tarjoaa Cavalieryhdistykselle virallisen BAER-kuulotestin sopimushintaan 50 e virallisen MRI-kuvauksen yhteydessä. Kuulotestin tulos tulee lähettää myös Cavalieryhdistykselle MRI-tuloksen yhteydessä yhdistyksen jäsenten kuvaustuen saamiseksi.
Kuvauksen sopimushinta ei koske sairaita koiria, mutta kaikki kuvatut saavat yhdistyksen tuen toimittamalla kuvauslausunnon yhdistykselle. SKL ei veloita sairaiden koirien MRI-lausunnoista lausuntopalkkiota. Muista ottaa myös koiran rokotus- ja rekisteripaperit mukaasi kuvauspaikkaan!
Jos kyseessä on oireileva koira, mainitse se aikaa varatessasi.
Oireilevan koiran kuvaus voi olla kalliimpi, mutta toisaalta vakuutus saattaa korvata osan kuvauksen hinnasta vakuutusyhtiöstä riippuen, mikä pitää selvittää omasta vakuutusyhtiöstä.
Oireisen koiran kuvaukseen sisältyy aina myös neurologin suorittama koiran neurologinen tutkimus. Oireisen koiran virallisesta lausunnosta Kennelliitto ei peri 60 euron lausuntomaksua.
Tutkitut koirat
Magneettikuvatut koirat
>> Magneettikuvatut urokset (pdf-dokumentti, päivitys 7.9.2015 (31.12.2013 mennessä kuvatut)
>> Magneettikuvatut nartut (pdf-dokumentti, päivitys 7.9.2015 (31.12.2013 mennessä kuvatut)
>> Yhteenveto (pdf-dokumentti, päivitys 6.1.2012)
1.1.2014 jälkeen kuvattujen koirien tulokset, joista on annettu virallinen lausunto SKL:n lausujan toimesta, löytyvät jalostustietojärjestelmästä.
Ennen 1.1.2014 edellä oleville epävirallisille MRI-kuvauslistoille kirjattujen koirien tiedot on toimitettu SKL:oon yhdistyksen toimesta kirjattavaksi epävirallisina tuloksina jalostustietojärjestelmään. SKL vastaa niiden jalostustietojärjestelmään kirjaamisesta.
Jos omistaja haluaa koiransa, joka ei ole ollut näillä yhdistyksen listoilla, epävirallisen MRI-tuloksen kirjattavaksi jalostustietojärjestelmään, lähettäköön hän sen Katariina Mäelle, kuten on pyydetty.
Osoite: Katariina Mäki, Suomen Kennelliitto, Kamreerintie 8, 02770 Espoo